захворювання хорея

Симптоми, фактори розвитку, головні методи діагностики і лікування малої хореї

Мала хорея являє собою ревматическую аномалію. Воно виражено в яскравих неконтрольованих рухових розладах. Природа виникнення цієї нервової патології не раз ставила в тупик лікарів. Сьогодні медики прийшли до висновку, що аномалія розвивається на ревматичному тлі.

Головною першопричиною розвитку цієї аномалії є рецидив скарлатини або ангіни.

Примітно, що дівчатка в більшій мірі схильні до ризику розвитку малої хореї, ніж хлопчики. Причини розвитку цього захворювання тривалий час являли собою справжню загадку для лікарів. Зараз лікарі прийшли до висновку, що першопричиною розвитку малої хореї є проникнення в організм стрептококової бактерії з групи А. Захворювання може почати прогресувати навіть на тлі тонзиліту, коли бактерії, здійснюючи подорож по крові, проникають в сполучну тканину.захворювання хорея

Якщо інфекційний збудник проникає в ЦНС, то природною причиною цього є порушення функціонування ГМ. Це призводить до порушення координації рухів і м'язового тонусу.

Тривалість аномалії складає 3-6 тижнів.

Летальний результат зустрічається досить рідко. Причиною цього є ураження серцево-судинної системи.

Симптоми малої хореї досить специфічні і діагностувати захворювання можна вже на зорі його розвитку.

Мала хорея, будучи «юношеской9raquo; аномалією, після настання статевої зрілості розвивається вкрай рідко. У групі ризику, знову ж таки, знаходяться дівчата. Мала хорея у дорослих панянок майже не зустрічається. виняток становлять особи, схильні до рецидивів під час виношування плоду.

До основних симптомів малої хореї слід віднести неконтрольовані рухові пасажі. Вони знаходять своє вираження в нервовому посмикуванні верхніх і нижніх кінцівок, що іменується в медицині хореїчним гіперкінезом.

На думку деяких дослідників цієї патології, на тлі малої хореї можуть розвинутися ревматичні серцеві аномалії.

Те, що до цього захворювання більшою мірою схильні до дівчинки, пояснюється впливом жіночих гормонів.

Згодом симптоми малої хореї проявляються в:

  1. М'язової слабкості.
  2. Порушення рухової координації.
  3. Наявності хореїчних гіперкінезів.

Хвора дитина рухається швидко, але аж ніяк неритмічно. Рухові пасажі відрізняються брутальністю, незручністю і випадковим розподілом. З боку здається, що руху дуже «рвание9raquo ;.

Гіперкінези можуть бути як симетричними, так і 1-сторонніми. Вони знаходять своє вираження в міміці особи, стопах, а також кистях. Дуже часто зустрічаються гіперкінези гортані. На цьому тлі людина страждає невиразною мовою, ковтання порушується.

М'язи тулуба залучаються до гиперкинез вкрай рідко. У цьому випадку спостерігається прискорене, точно переривається подих. Виразність аномальних проявів може бути різною. У деяких випадках спостерігається невелике гримасничанье. Іноді хворий страждає від бурхливих патологічних рухових пасажів.

Попередньо діагностувати малу хорею можна відразу. Для уточнення діагнозу фахівець зобов'язаний зібрати анамнез життя хворого. Для цього використовуються спеціальні методи дослідження. Крім того, у страждає цим захворювання в лабораторних умовах береться на аналіз кров. Саме в аналізі крові виявляється кількість маркерів ревматоїдного фактора, а також реактивного білка і стрептококової інфекції.

Ключовим методом дослідження є електроенцефалограма. Ця процедура передбачає, що активність ГМ досліджується за допомогою хвиль. Потім, для дослідження скелетних м'язів доктор призначає пацієнтові електроміографію.

Для виявлення вогнищевих змін ГМ призначається КТ.

Лікування малої хореї має бути своєчасним і коректним. Передбачається, що особа, яка знаходиться в зоні ризику, ще до виникнення специфічних розладів знаходиться на обліку лікаря.

Всі приписи та побажання фахівця повинні виконуватися неухильно. У деяких випадках лікар рекомендує провести операцію з видалення мигдалин. Краще так і зробити, оскільки в іншому випадку дитина буде хворіти на ангіну дуже часто.

Імпульсивні неконтрольовані дії купіруються прийомом нейролептиків.

Мала хорея характеризується нападоподібний проявом. Середня тривалість аномального процесу становить дванадцять тижнів. У деяких випадках патологічний період триває і дванадцять місяців.

На цьому тлі хвора дитина нерідко скаржиться на:

  • млявість і апатію;
  • гіперутомляемость;
  • порушення сну (найчастіше спостерігається сонливість);
  • галюцинації.

Далеко не завжди «странное9raquo; поведінку дитини є пустощами.

захворювання хореяЯкщо дитина раптом починає морщити лоб, проливати вміст ложки, які не усев донести його до рота, перекидати на себе тарілку і гримасувати, не варто поспішати ні карати його, ні вести до психолога або священика. Саме ці ознаки і є першими ластівками у розвитку малої хореї.

Тому, якщо дитина страждає від приватних ангін, рекомендовано негайно проконсультуватися з хорошим дитячим лікарем.

Прогноз малої хореї, на жаль, малоутешітелен. Нерідко пацієнти гинуть від недоумства або кахесіі.

Профілактика захворювання можлива. Для цього потрібно вчасно лікувати простудні патології, а ще краще - запобігати їх появі.

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хореязахворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

захворювання хорея

хорея характеризується ритмічними, нерегулярними, короткочасними, щодо швидкими рухами змінної локалізації з акцентом в дистальних відділах кінцівок. Вона викликає минущі патологічні положення суглобів. Об'єднання з активними рухами або перехід до інтенційним рухам призводять певною мірою до трансформації мимовільних хореатіческіх рухів в довільні дії. М'язовий тонус знижений, рефлекси нормальні, але іноді через інтерференції сухожильного рефлексу з мимовільним рухом відбувається порушення його нормального здійснення (колінний феномен Гордона).

В основі хореї лежить ураження смугастого тіла або гіперактивність дофамінергічних нейронів. Виділяють особливі форми хореї:

- минуща хорея являє собою відносно тривалий, поступово наростаюче і потім зникає хореїчних розлад рухів, найчастіше за все в рамках так званої малої або ревматичної хореї (хворіють діти через кілька тижнів після стрептококової інфекції носоглотки, хвороба часто супроводжується стомлюваністю, болем у суглобах і ангіною). Подібним чином протікають і хорея вагітних, хорея, пов'язана із застосуванням лікарських препаратів та інших речовин (засоби, що пригнічують овуляцію, амфетамін, хлопромазин, леводопа), і симптоматична хорея при різних захворюваннях (гострі екзантематозні захворювання, системний червоний вовчак, вірусний енцефаліт, істинна поліцитемія , церебральна артеріовенозна ангіома, тиреотоксикоз, гангліозідози, мітохондріальні і портосистемного енцефалопатії, синдром Леша- Ніхена і т.п.).

Гостра персистирующая хорея розвивається в рамках постінсультной геміхореі, супроводжується гемипарезом і часто також баллізм. Гостра хорея можлива також після отруєння окисом вуглецю або марганцем.

поступово наростаюча і персистуюча хорея може бути наслідком перинатального ушкодження, в більшості випадків жовтяниці вагітних (іноді супроводжується атетозом, може розвиватися лише в пізньому дитячому віці і прогресувати протягом багатьох років; слід звертати увагу на інші ознаки перинатального пошкодження, такі як спастичність, дебільність, епілептичні припадки).

захворювання хорея

- хорея Гентингтона є хронічне прогресуюче захворювання, успадковане за аутосомно-домінантним типом (з початком між 30 і 50 роками і супроводжується деменцією). Дефектний ген локалізований на короткому плечі хромосоми 4. Зрідка хорея Гентингтона може починатися до 20 років (в цих випадках вона часто супроводжується іншими екстрапірамідними порушеннями і на епілепсію - так званий варіант Вестфаля) і після 50 років (іноді протікає під час відсутності когнітивних і психічних порушень, нагадує доброякісну сенільний хорею, див. нижче).

- Інші прогресуючі спадкові хореические синдроми можуть бути асоційовані з акантоцітозом еритроцитів (хореоакантоцітоз і синдром Мак-Лауда), миоклониями, епілептичними припадками і атаксією (так звана дентато-рубро-паллідо-льюісова атрофія).

- Доброякісна сімейна хорея (Успадковується по аутосомно-домінантним типом, ген локалізований на 14-й хромосомі) починається в дитинстві і не супроводжується деменцією. Іноді у пацієнтів спостерігаються при цьому легкі міоклонії або дистонія.

- атетоз відрізняється від хореї повільними рухами, що створюють враження болісного напруги. Диференціальний діагноз з хореей і дистонією не завжди буває легким, часті переходи від однієї форми порушення до іншої. Серед різних етіологічних форм атетоза слід згадати:

- персистирующую, іноді прогресуючу форму, розвивається, як і при хореї, внаслідок жовтяниці новонароджених, іноді у вигляді геміатетоза. В її основі може також лежати вроджений status marmoratus (стан «мраморности»),

- гостра форма, як і при геміхорее, носить постінсультний характер (ураження локалізується в області базальних гангліїв або таламуса), - особлива форма атетоза, яка локалізується в більшості випадків в обох руках, іноді розвивається при спінальних процесах (в тому числі бляшках спінальної локалізації при розсіяному склерозі), при цьому спостерігається порушення просторового почуття (так званий спинальний псевдоатетоз).

- В основі симптоматичних форм лежать ті ж причини, що і при хореї.

- Паракінезіі - перехід хореатіческіх рухів в цілеспрямовані руху.

Зміст теми "Рухові феномени. Порушення чутливості.":

Bookmark the permalink.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

72 − 70 =